ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИЕ АРИТМИИ И ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ СМЕРТЬ У ДЕТЕЙ

Автор
Школьникова, М. А., Макаров, Л. М., Березницкая, В. В., Калинин, Л. А.

Номера и рубрики
ВА-N18 от 01/06/2000, стр. 57-58 /.. Материалы конференций


В промышленно развитых странах частота случаев внезапной сердечной смерти (ВСС) принимает угрожающие размеры. В США она уносит ежегодно более 300 тыс. человек, при этом у ј из них отсутствуют признаки какого-либо сердечного заболевания (B.Singh, 1999). Такая смерть наступает в течение от нескольких минут до 24 часов с момента первого появления симптомов и происходит в результате остановки сердечной деятельности на фоне внезапной асистолии или фибрилляции желудочков у детей, находящихся до этого в физиологически и психологически стабильном состоянии. Отсутствие выраженных симптомов болезни перед смертью не является показателем того, что дети были здоровы. Тяжелое сердечное заболевание может оставаться нераспознанным. Частота ВСС среди детей с сердечной патологией составляет от 1 до 13 на 100 тыс. Среди детей, занимающихся спортом, ежегодно от ВСС погибает 1 из 200 тыс. (D.Driscoll, 1985; B.Maron, 1998). 20% случаев ВСС регистрируются во время спортивных тренировок, 50% - при различных обстоятельствах в период бодрствования и 30% - в период сна.

Изучение причин внезапной сердечной смерти в детском возрасте имеет большое значение, так как позволяет выделить группы риска, характерные для них клинико-инструментальные критерии, определить обязательный план обследования (например в отношении детей, решивших заниматься спортом), разработать превентивные мероприятия.

Внезапная сердечная смерть у детей представлена: I) синдромом внезапной смерти детей младенцев (СВСМ); II) ВСС у детей с известными сердечными заболеваниями (жизнеугрожающие нарушения ритма сердца, кардиомиопатии, врожденные пороки сердца, первичная легочная гипертензия, аритмогенная дисплазия правого желудочка и др); III) ВСС у считающихся здоровыми детей, когда жизнеугрожающее состояние является первым симптомом болезни. Аритмиям принадлежит ведущая роль в патофизиологии ВСС. Имеются определеные возрастные закономерности: у детей младшего возраста чаще (в 88% случаев) регистрируется асистолия, в то время как в старших возрастных группах и у детей с органической патологией независимо от возраста непосредственной причиной ВСС в большинстве случаев является желудочковая тахикардия.

С целью выявления факторов риска развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечной смерти у детей различных возрастных групп за период с 1985 по 1998 гг обследовано 384 ребенка: 70 детей из группы риска по СВСМ, 60 - с синдромом удлиненного интервала QT, 34 - с хронической желудочковой тахикардией, 220 - с синдромом слабости синусового узла. Проведено обследование 15 детей, перенесших клиническую смерть и анализ медицинских документов 17 внезапно умерших детей. Помимо стандартных методов обследования в педиатрической клинике, программа обследования включала высокоинформативные неинвазивные методы оценки сердечного ритма и его нейровегетативной регуляции (холтеровское мониторирование с анализом вариабельности ритма сердца, ЭКГ высокого разрешения, лекарственные и нагрузочные тесты), нейрофизиологическое обследование, генеалогический анализ и мониторинг факторов риска.

По сравнению со взрослой популяцией, дети достаточно редко предъявляют жалобы на боли в области сердца и сердцебиения. Особое значение у них имеет диагностика синкопальных и предсинкопальных состояний. «Золотым стандартом» диагностики является регистрация ритма сердца в период возникновения симптомов, и холтеровское мониторирование в данном случае служит одним из основных методов обследования. Как показали наши исследования, у детей существуют независимые факторы, свидетельствующие о высоком риске ВСС. К ним относятся: удлинение интервала QT более 480 мс; ранние желудочковые экстрасистолы и залпы полиморфной желудочковой тахикардии; эпизоды ригидной синусовой брадикардии с ЧСС менее 70 в мин у детей младшего и менее 40 в мин - у детей старшего возраста; «атипичная» синусовая аритмия на тренде ЧСС, паузы ритма более 3 с (их оценка корректна при проведении холтеровского мониторирования).

При анализе циркадного профиля жизнеугрожающих аритмий у детей установлено, что тахикардия типа «пируэт», а также двунаправленная желудочковая тахикардия, сопровождающиеся синкопальными состояниями, регистрируются в дневное время - в период с 10:00 до 18:00. Брадизависимые жизнеугрожающие аритмии (асистолия, продолжительностью более 5 с), в 80% случаев отмечена во вторую половину ночи с 03:00 до 06:00.

Для каждого патологического состояния характерны специфические факторы риска, выявление которых и служит предметом клинико-электрофизиологических исследований. Разработаны алгоритмы прогнозирования жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти у детей с синдромом удлиненного интервала QT, синдромом слабости синусового узла и желудочковыми аритмиями. Так у детей с синдромом удлиненного интервала QT к факторам риска ВСС относятся: положительный семейный анамнез (случаи внезапной смерти у родственников в возрасте до 40 лет); синкопе и предсинкопальные состояния; синусовая брадикардия и альтернация зубца T; QT>440 мс и QTc>500 мс на ЭКГ покоя; ЭЭГ - паттерн; увеличение продолжительности и/или числа периодов повышенной дисперсии ЧСС в ночное время; мужской пол.

Несмотря на то, что механизмы синдрома внезапной смерти младенцев пока недостаточно изучены, согласно нашим данным, кардиальный генез является одним из наиболее вероятных. Нами определены факторы риска СВСМ: суправентрикулярная и желудочковая экстрасистолия; атриовентрикулярная блокада; паузы ритма более 1,3 с (при холтеровском мониторировании); удлинение интервала QT. более 380 мс независимо от ЧСС; брадикардия менее 70 в мин.; изменение ЧСС более, чем на 30 уд в мин в течение 10с; несформированность структуры сна и снижение показателей вариабельности сердечного ритма, отражающих уровень симпатической активации. Оценка этих факторов, проведенная в наиболее угрожаемый период (от 4 до 6 мес жизни ребенка), позволяет с 85% вероятностью определить среди детей первого года жизни группу риска по реализации кардиальных механизмов СВСМ.

При наличии органической патологии сердца, например стеноза аорты или кардиомиопатии, сопряженной с высоким риском ВСС, задача клинициста постоянно контролировать проаритмогенные факторы и предотвратить развитие аритмии. Наблюдение и настороженность в отношении аритмий могут предотвратить развитие ВСС. У пациентов с нарушениями ритма, а также в случаях труднодиагностируемых безсимптомных патологических состояний, когда аритмия может стать первым и нередко фатальным проявлением болезни, решающее значение в определении риска развития жизнеугрожающих аритмий и ВСС имеет детальная оценка истории развития ребенка, включая семейный анамнез, и тщательный анализ симптомов. Первый этап: в рамках регулярной диспансеризации обязательно следует предусматривать анализ семейного анамнеза и электрокардиографический скрининг. Второй этап: при выявлении в семье случаев внезапной или скоропостижной смерти в молодом возрасте, а у детей - указаний на синкопе или предсинкопальные состояния, необходимо провести клиническое обследование, включая электрокардиографию в различных функциональных состояниях и эхокардиографию с доплерографией. Данные исследования должны быть включены в обязательный диагностический протокол всем детям, собирающимся заниматься спортом. Третий этап: детям с удлинением интервала QT, выраженной брадикардией, желудочковыми аритмиями, а также всем детям первого года жизни из групп риска по СВСМ (недоношенные, с низкой массой тела при рождении, перенесшие очевидные жизнугрожающие состояния), необходимо углубленное электрофизиологическое обследование: холтеровское мониторирование с оценкой вариабельности сердечного ритма, электрокардиография высокого разрешения, проведение провокационных функциональных нагрузочных тестов (тилт-тест, лекарственные пробы, стресс-тест), при необходимости длительное (до 14 мес) мониторирование ЭКГ имплантируемыми регистрирующими устройствами и эндокардиальное электрофизиологическое исследование.

Таким образом, выявление и динамический контроль факторов риска ВСС в детском возрасте - трудная клиническая задача, решение которой требует четких последовательных действий на всех этапах: начиная с анализа анемнестических данных и заканчивая применением современных диагностических алгоритмов. Среди эффективных методов профилактики следует отметить мембраностабилизирующую терапию, бета-адреноблокаторы, метаболические препараты. При повторных синкопе на фоне терапии у детей с полными атриовентрикулярными блокадами и синдромом слабости синусового узла обсуждается вопрос имплантации физиологических электрокардиостимуляторов, а у детей с желудочковыми тахикардиями - катетерной радиочастотной аблации и/или имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов.