ПРИЧИНЫ ПРИОБРЕТЕННОГО СИНДРОМА УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА QT

Автор
Макаров, Л. М.

Номера и рубрики
ВА-N18 от 01/06/2000, стр. 32-32 /.. Материалы конференций


В 1957 году A.Jervell и F.Lange-Nielsen впервые описали синдром включающий семейную форму врожденной глухоты, удлиненный интервал QT и частые случаи синкопе и внезапной смерти. Схожий синдром, только без врожденной глухоты описали самостоятельно друг от друга O.Ward и C.Romano в 1964 году. В 1966 году F. Dessertene выявил наличие у больных с удлиненным интервалом QT во время синкопе специфическую веретенообразную желудочковую тахикардию типа «пируэт» (torsades de pointes), переходящей в фибрилляцию желудочков и остановку сердца.

У детей синдром удлиненного интервала QT (СУИQT), как причина внезапной смерти, занимает одно из первых мест (Белоконь Н.А. 1987). Смертность среди больных не получающих лечения достигает 60% в течение 10 лет. На фоне приема бета-блокаторов у взрослых больных смертность значительно снижается (A.Moss 1997), однако у детей остается высокой, достигая 20% (Школьникова М.А. 1999). Значительные трудности до сих пор представляет диагностика синдрома и оценка риска его развития. Даже внутри ранее единых форм синдрома, выявляется множество генетических вариантов, имеющих различный патогенез, клиническую картину и соответственно разные пути оптимального лечения. Фактически интервал QT является только маркером множества заболеваний, общим для которых является высокий риск жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти. Несмотря на интенсивные исследования, до сих пор внезапно умирают дети с недиагностированным при жизни заболеванием и наблюдавшиеся с диагнозом эпилепсия или синкопе неясной этиологии.

Кроме врожденных форм синдрома удлиненного интервала QT существует множество причин для его удлинения на фоне приема лекарственных препаратов, метаболических нарушений, применения разнообразных диет и т.д. Независимо от причин удлинения интервала QТ во всех случаях сохраняется высокий риск развития тахикардии "пируэт" и внезапной смерти. Особенно это важно при обследовании больных с пограничными значениями QT на стандартной ЭКГ или синкопальными состояниями неясной этиологии.

В мировой медицинской литературе постоянно расширяется спектр медицинских препаратов и клинических ситуаций приводящих к удлинению интервала QT. Учитывая это, мы попытались в таблице обобщить накопленный на сегодняшний день опыт, систематизирующий возможные причины удлинения интервала QT, по результатам проведенных исследований, регулярно публикуемых данных Американского Фонда по изучению синдрома внезапной аритмогенной смерти (Sudden Arrhythmia Death Syndrome - SADS) и собственного опыта в данной области.

Особую опастность представляет соединение нескольких факторов риска развития вторичного удлинения интервала QT. Частое сочетанное применение антибиотиков, антигистаминных и антигрибковых препаратов, представленных в таблице, значительно увеличивает риск развития жизнеугрожающих тахиаритмий. То же относится к нервной анорексии, заболеванию при котором на фоне привычной рвоты после приема пищи, развиваются дисметаболические изменения в миокарде, нарушения электролитного баланса, ведущие к удлинению интервала QT. Эти больные чаще всего находятся под наблюдением психиатров, нередко получают антидепрессанты. Это может создать реальную угрозу жизни больного.

Таблица

Препараты, клинические состояния и заболевания тесно ассоциированные с удлинением интервала QT

Антиаритмические препараты:

Iа Класс - Хинидин, Дизопирамид, Прокаинамид;

Iв Класс - Лидокаин, Мексилитин;

Iс Класс - Флекаинид, Пропафенон (Ритмонорм);

III Класс - Соталол, Кордарон, Бретилиум, Ацетилпрокаинамид, Дофетилид, Сематилид;

IV Класс - Бепридли;

Другие антиаритмики: Гилуритмал (аймалин), Энкаинид, Апринидин;

Сердечно-сосудистые препараты: Адреналин, Эфедрин, Кавинтон;

Антигистаминные препараты: Астемизол, Терфанадин;

Антибиотики и сульфаниламиды: Эритромицин, Кларитомицин, Азитромицин, Спирамицин, Клиндамицин, Бактрим, Антрамицин, Пентамидин (в/в), Тролеандомицин;

Антималярийные препараты: Налофантрин;

Трициклические и тетрациклические антидепресанты: Амитриптилин, Нортрептили, Имипрамид, Дезипрамид, Доксепин, Мапротилин, Фенотиазин, Хлорпромазин, Флювоксамин, Клайтромицин;

Нейролептики: Галоперидол, Хлоралгидрат;

Антагонисты серотонина: Кетансерин, Зимелдин

Гастроэнтерологические препараты: Цизаприд

Диуретики: Индапамид;

Антигрибковые препараты: Кетоназол, Флюконазол, Итраконазол;

Другие препараты: Кокаин, Пробукол, Папаверин, Аденозин, Бепридил, Прениламин, Лидофлазин, Теродилин;

Отравления: ртуть и органофосфорные инсектициды;

Электролитные нарушения: Гипокалиемия, Гипомагнеземия, Гипокальциемия;

Другие состояния: низкобелковая диета;

Заболевания: нервная анорексия, интракраниальные и субарахноидальные кровоизлияния, полная АВ блокада, синусовая брадикардия, миокардиты, кардиомиопатии.

Показанием I класса для проведения углубленного кардиологического обследования у детей (ЭКГ покоя, стресс-тест, Холтеровское мониторирование), является появление синкопальных и предсинкопальных состояний на фоне приема препаратов группы риска или клинических состояний и заболеваний тесно ассоциированных с удлинением интервала QT.