ФАКТОРЫ РИСКА ЖИЗНЕУГРОЖАЕМЫХ СОСТОЯНИЙ ПРИ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ У ДЕТЕЙ

Автор
Леонтьева, И. В., Литвинова, И. С., Даниленко, Н. В., Верченко, Е. Г.

Номера и рубрики
ВА-N18 от 01/06/2000, стр. 26-27 /.. Материалы конференций


Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — заболевание миокарда, характеризующееся асимметричной или симметричной гипертрофией миокарда левого желудочка с обязательным вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки, нарушением диастолической функции, а также развитием при обструктивной форме заболевания градиента давления между левым желудочком и аортой.

ГКМП - одно из наиболее тяжело протекающих заболеваний миокарда, приводящее к инвалидности и сопряженное с высоким риском смертельного исхода. Более половины смертельных исходов наступает внезапно. Частота случаев внезапной смерти у детей с ГКМП составляет 4-6% в год. Особенно высок риск внезапной смерти у детей с выраженными клиническими проявлениями заболевания и случаями внезапной смерти среди близких родственников. Однако даже бессимтомное течение ГКМП может закончиться внезапной смертью. Так, длительное наблюдение за больными с бессимптомным течением заболевания показывает, что средний ежегодный коэффициент смертности в этой подгруппе составляет 1,4% в год.

Получены ассоциации высокой частоты внезапной смерти с мутацией бета-миозина тяжелых цепей. Так, по данным Marian AJ,1995 мутация бетамиозина тяжелых цепей - с заменой аргинина (403) на глицин ассоциируется с плохим прогнозом, высокой частотой внезапной смерти.

Нарушений внутрисердечной гемодинамики следует считать значимым предиктором неблагоприятного течения ГКМП у детей.

Они выражаются в:

Синкопальные состояния. Ретроспективный анализ течения ГКМП у детей и подростков до 20 летнего возраста в течение 20 лет показал, единственным достоверным предиктором летального исхода являются синкопальные состояния. Ежегодный коэффициент смертности у детей с синкопальными состояниями наиболее высок и составляет 3,2%. Частота синкопальных состояний у детей составляет 25%. Приступы головоокружения, резкой слабости переходящие в обмороки возникают, как правило, на фоне физической нагрузки и обусловлены резким снижением системного кровотока из-за обструкции выходного тракта левого желудочка, либо транзиторными нарушениями сердечного ритма. У больных с синкопальными состояниями градиент внутрижелудочкового давления достоверно выше по сравнению с больными без синкопов. Во время обмороков градиент внутрижелудочкового давления резко повышается.

Миокардиальная ишемия является потенциальным механизмом для возникновения остановки сердца и синкопальных состояний Ишемические изменения в миокарде обусловлены:

Снижение перфузионной способности миокарда верифицированы по данным позитронно-эмиссион ной томографии. Результаты позитронно эмиссионной томографии (7 наблюдений) свидетельствовали о дефектах накопления NH3. что отражает снижение перфузии миокарда, реакция на нагрузку но-шпой снижена или отрицательна, что отражает сниженный коронарный резерв. По данным сцинтиграфии ишемия миокарда имеет место у всех обследованных с ГКМП. После коррекции терапии с включением в нее антагонистов кальцевых каналов (финоптин) уменьшается выраженность ишемии и частота синкопальных состояний.

Нарушения ритма сердца: серцебиения, перебои являются характерным клиническим проявлением заболевания. Аритмический синдром определяет клиническое и прогностическое значение ГКМП. Существует много точек зрения на природу аритмического синдрома при ГКМП. Морфологическим субстратом нарушений сердечного ритма являются аритмогенные зоны на фоне диспластических изменений в миокарде (нарушения архитектоники) и большого количества участков некроза и фиброза. Отмечена высокая корреляция нарушений сердечного ритма у больных с ГКМП и наличием дополнительных проводящих путей, создающих основу для реализации феномена re-entery. Спектр аритмий чрезвычайно широк, они проявлялись пароксизмами трепетаний предсердий, желудочковой (1 наблюдение), экстрасистолией (15 наблюдений), суправентрикулярной тахикардией (2 наблюдения), нарушениями проведения по пучку Гиса (5 наблюдения), залпами желудочковой тахикардии (3 наблюдения). Трепетанием и фибриляция предсердий сочетались с выраженными нарушениями центральной и внутрисердечной гемодинамики - падением систолического давления, резким уменьшением сердечного выброса, увеличением давления в легочной артерии. При этом имеет место акинезия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, нарастание ишемических изменений на ЭКГ. Наибольшее значение имеет желудочковая тахикардия, являющаяся одна из наиболее частых причин внезапной смерти у больных с ГКМП.

Частота нарушений сердечного ритма при холтеровском мониторировании ЭКГ была значительно выше и составила от 45%. При этом эпизоды желудочковой тахикардии по данным холтеровского мониторировании сопряжены с более высокими показателями ежегодной смертности. Следует подчеркнуть, что 66,6% больных с нарушениями ритма сердца зарегистрированными на ЭКГ жалоб не предъявляли. Изучение циркадной организации сердечного ритма в течение суток позволило выделить два наиболее опасных физиологических периода электрической уязвимости миокарда, во время которых возрастает риск возникновения жизнеугрожаемых аритмий и внезапной смерти: между 700 и 1300 часами и 2000 и 2200 часами. Эти периоды сходны с таковыми, описанными у больных с ишемической болезнью сердца.

Проспективное наблюдение за больными с ГКМП показало, что за три года наблюдения из 25 больных 5 умерло, причем все случаи внезапной смерти носили внезапный характер. Летальные исходы были отмечены только при обструктивной форме заболевания, во всех случаях у детей имели место синкопальные состояния. В 4 из 5 случаев у этих детей заболевание носило семейный характер, при этом отмечались случаи внезапной смерти у близких родственников.

Таким образом, выделено три группы факторов: вероятных причин внезапной смерти: нарушение внутрисердечной гемодинамики, ишемические изменения в миокарде, жизнеугрожаемые аритмии. Эти факторы тесно взаимосвязаны между собой. Так, желудочковая тахикардия может быть тесно связана с острой коронарной недостаточностью при выраженной обструкции пути оттока крови. Большой вклад в неблагоприятное течение ГКМП вносит наследственность. При этом особое внимание следует обращать на случаи внезапной смерти среди близких родственников.