АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ/КАРДИОМИОПАТИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Ключевые слова
катетерное лечение, аритмогенная дисплазия правого желудочка, тахикардия

Key words
catheter treatment, right ventricle arrhythmogenic dysplasia, tachycardia


Аннотация
Изложены современные представления об этиологии, патогенезе, диагностике, лечении и прогнозе одной из наиболее распространенных причин возникновения пароксизмальных и неустойчивых правожелудочковых тахикардий: аритмогенной дисплазии/кардиомиопатии правого желудочка.

Annotation
The current concepts on one of the most prevailing origins of the development of the paroxysmal and sustained right-ventricular tachycardias, namely: arrhythmogenic dysplasia/cariomyopathy of the right ventricle are presented.


Автор
Седов, В. М., Яшин, С. М., Шубик, Ю. В.

Номера и рубрики
ВА-N20 от 28/11/2000, стр. 23-30 /.. Оригинальные исследования


Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) - патология неясной этиологии, обычно представляю щая собой изолированное поражение правого желудочка (ПЖ), часто семейная, характеризующаяся жировой или фиброзно-жировой инфильтрацией миокарда желудочков, сопровождающаяся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков [36, 51]. Термин АДПЖ был предложен G.Fontaine et al. в 1977 г. [16]. Авторы описали 6 случаев стойкой желудочковой тахикардии (ЖТ) при отсутствии явной сердечной патологии. Трое пациентов были оперированы. Во время операции была выявлена дилатация ПЖ с его парадоксальным движением и необычным расположением жира в свободной стенке. В 1982 г. F.I.Marcus et al. [34] был предложен термин «аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия», или «аритмогенная болезнь ПЖ».

Распространенность АДПЖ мало изучена в связи с тем, что начало заболевания часто протекает бессимптомно. В 80% случаев она выявляется в возрасте до 40 лет, чаще у мужчин. По данным G.Thiene et al. [51] у 20% пациентов из 60 умерших внезапно в возрасте до 35 лет выявлены гистологические признаки АДПЖ. D.Corrado et al. считают аритмогенную дисплазию причиной внезапной смерти (ВС) у 26% детей и подростков до 20 лет, умерших от сердечно-сосудистых причин [9]. E.Larsson et al. проанализировали данные аутопсии 16 умерших внезапно молодых шведских спортсменов. АДПЖ диагностирована у каждого четвертого из них [27].

Нами наблюдалось 6 больных (3 мужчин и 3 женщины) с АДПЖ в возрасте от 17 до 51 года (в среднем 40±18 лет). Во пяти случаях сердцебиения были первым проявлением патологии и поводом для дальнейшего обследования. Внезапная смерть с посмертной диагностикой АДПЖ наблюдалась у одного пациента.

Причина заболевания до настоящего времени остается неясной. Возникновение мальформации возможно в зародыше или при наличии биохимического дефекта, который вызывает дегенерацию в детстве. Возможно также, что миокард ПЖ предрасположен к инфекционному агенту, вызвавшему миокардит с последующим селективным замещением миокарда фиброзно-жировой тканью [3].

Проведенное многоцентровое исследование, выполненное по данным аутопсии 42 пациентов с АДПЖ, свидетельствует о том, что она не может быть отнесена к изолированной патологии ПЖ [10]. По мнению авторов, АДПЖ - это прогрессирующая патология мышцы сердца, которая может иметь следующие клинико-патологические варианты:

- «немые» миопатические аномалии в ПЖ у асимптомных жертв ВС;

- «манифестирующая» патология, характеризующаяся сегментарными или глобальными структурными изменения ми ПЖ, часто связанная только с гистологическими проявлениями вовлечения в процесс левого желудочка и симптоматичными желудочковыми аритмиями;

- «конечная стадия» бивентрикулярного поражения, представляющего собой дилатационную кардиомиопатию, приводящую к прогрессирующей сердечной недостаточности, которая может требовать трансплантации сердца.

Многие авторы считают , что основной причиной гибели клеток и универсальным объяснением прогресси рующей утраты миокарда обоих желудочков при АДПЖ является апоптоз [25, 32, 53].

Имеются данные о наследственном характере дисплазии. В 1982 году F.I.Marcus et al. обратили внимание на возможный семейный характер дисплазии [34]. A.Nava et al. в 1988 году обследовали 72 членов 9 семей в двух-трех поколениях и высказали гипотезу об аутосомно-доминантном типе наследования с различной степенью проявления и пенетрации [41]. В последующем были выявлены генетические нарушения у пяти семей с АДПЖ в хромосоме 14q23-24 [46]. D.Li et al. считают причиной патологии нарушение в хромосоме 10р12-р14 [29]. Тем не менее, большинство пациентов не имеют семейного анамнеза или фактов ВС у ближайших родственников.

В наблюдаемой нами группе в одном случае выявлен наследственный характер патологии.

Суждения о патогенезе заболевания сводятся к следующим двум основным предположениям. В соответствии с первым из них, АДПЖ - это врожденная аномалия развития миокарда ПЖ, называемая дисплазией. Возникновение тахикардии может быть отсрочено на 15 и более лет, пока ПЖ не увеличивается и размер аритмогенного субстрата не становится достаточным для возникновения стойких желудочковых аритмий. Второй вариант связывает возникновение дисплазии с метаболическими нарушениями, поражающими ПЖ и вызывающими прогрессирующее замещение миоцитов. Подтверждением этой теории являются наблюдения A.Nava et al., которые выявили 2 членов одной семьи, имевших нормальные данные эхокардиографии в течение 11 лет [41]. Однако через 4 года наблюдения эти пациенты имели типичные признаки АДПЖ. Такая последовательность развития заболевания не противоречит также воспалительной теории: дисплазия может быть результатом миокардита, когда инфекция не оставляет следов первичного воспаления.

АДПЖ - результат одного или нескольких вышеперечисленных процессов. Конечным результатом является замещение миокарда правого, а затем и левого желудочков жировой и/или фиброзной тканью, представляющей собой субстрат для желудочковых аритмий.

Макроскопически при аутопсии больных с АДПЖ выявляют локальную или генерализованную дилатацию ПЖ с истончением миокарда в этих областях [31]. Типичная локализация изменений- верхушка, приточный отдел и задне-базальная стенка, что соответствует описанному «треугольнику дисплазии» [34].

Гистологически наиболее часто наблюдают широкое замещение миокарда ПЖ жировой тканью с рассеянными включениями остатков клеток миокарда и фиброзной ткани. G.M.Boffa et al. описали два гистологических варианта аритмогенной дисплазии. 1-й - липоматозный, с первичной дилатацией приточного отдела или общей дилатацией ПЖ. 2-й - фибро-липоматозный, при котором наблюдаются аневризмы стенки правого желудочка ниже задней створки трехстворчатого клапана., в области верхушки и/или приточного тракта [7]. При втором варианте выявлены признаки активного воспалительного процесса. Возможно, этот вариант связан с инфекционным и/или иммунным патогенезом.

C.Basso et al. обследовали 30 сердец больных с АДПЖ [3]. По их данным, левый желудочек и межжелудочковая перегородка были вовлечены в патологический процесс соответственно в 47 и 20% случаев. Фокусы лимфоцитов с погибшим миокардом выявлены в 67%. Авторы также выделили 2 гистологических варианта: жировой (40%) и фиброзно-жировой (60%). При фиброзно-жировом варианте наблюдалось источение стенки ПЖ с высокой частотой выявления признаков миокардита. В свободной стенке ПЖ при АДПЖ доля жировой ткани составляла 80,4±9,6% в сравнении с нормой 35,9±1,1%. Включение в процесс левого желудочка и межжелудочковой перегородки, наличие аневризм ПЖ и признаки воспаления почти исключительно наблюдались при фиброзно-жировом варианте. По мнению авторов, при фиброзно-жировом варианте АДПЖ атрофия миокарда может быть результатом приобретенного повреждения (гибель миоцитов) и последующего восстановления (замещение фиброзно-жировой тканью). Остается неясным, является ли воспаление первичным фактором или реакцией на спонтанную гибель клеток.

Данные D.Corrado et al., основанные также на материалах аутопсии, свидетельствуют о том, что включение левого желудочка в процесс (76% в исследованной группе) увеличивалось с возрастом и было связано с клинически значимыми аритмиями, более существенной кардиомегалией, воспалительными инфильтратами и сердечной недостаточностью [10].

АДПЖ характеризуется наличием желудочковых аритмий в виде стойкой и неустойчивой ЖТ с признаками блокады левой ножки пучка Гиса. Нередко может наблюдаться только частая желудочковая экстрасистолия. ВС может быть первым проявлением болезни [43, 51]. Точная классификация во время проявления клинических симптомов может быть затруднена ввиду разных причин этого состояния и точная идентификация возможна только при длительном наблюдении.

В анализируемой нами группе устойчивая желудочковая тахикардия наблюдалась у двух больных. В трех случаях наблюдалось сочетание частой желудочковой экстрасистолии с эпизодами неустойчивой тахикардии.

При объективном осмотре обычно не выявляют каких-либо особенностей. Иногда наличие заболевания может быть заподозрено при отсутствии симптомов по увеличению размеров сердца на рентгенограмме [34].

ЭКГ у пациентов с подтвержденной АДПЖ имеет ряд характерных особенностей, позволяющих предположить наличие заболевания. Так, продолжительность QRS-комплексов в правых грудных отведениях может превышать продолжительность желудочковых комплексов в левых грудных отведениях. По данным G.Fontaine et al., длительность интервала QRS в отведении V1 превышает 110 мсек. с чувствительностью 55% и специфичностью 100% [19]. Сходные данные получены S.A.Joudo et al. [26] (табл. 1).

Таблица 1.

Диагностическое значение показателей, отражающих степень внутрижелудочковой блокады у больных с АДПЖ (%)

Показатели Чувствительность, % Специфичность, %
QRS>110 мсек. 55 100
QRS·V2/QRS·V4>1,1 93 100
(QRS·V1+QRS·V3) /(QRS·V4+QRS·V6)>1,1 93 100

Как можно видеть, отношение продолжительности QRS в отведении V2 к QRS в V4, а также отношение суммы продолжительностей QRS в отведениях V1 и V3 к сумме QRS в V4 и V6 имеет еще большую диагностическую ценность.

Еще один электрокардиографический критерий диагностики - волна «эпсилон» в отведении V1, отражающая замедленную деполяризацию правого желудочка и представляющая собой «зазубрину» на сегменте ST. Она выявляется в 30% случаев [16, 21].

У половины больных с АДПЖ и пароксизмами ЖТ выявляют инверсию Т-волны в грудных отведениях. По мнению одних авторов, распространенность инверсии коррелировала со степенью увеличения ПЖ [40], что, впрочем, не подтверждается другими исследователями [39].

Прогрессирование патологии находит свое отражение в динамике электрокардиографических параметров. В табл. 2 представлены ЭКГ-изменения в разные сроки после первого эпизода ЖТ [26].

Таблица 2.

ЭКГ-изменения после первого эпизода ЖТ у больных с АДПЖ, %

ЭКГ-критерий 1 год 5 лет 10 лет
(-T) в отв. V1-V3 37% 78% 98%
QRS>110 мсек. 35% 59% 65%
Отклонение эл. оси сердца вправо 14% 30% 37%
Полная блокада правой ножки п. Гиса 4-6% 13% 20%
Нормальная ЭКГ 40% 8% 0%

Поздние желудочковые потенциалы регистрируются при АДПЖ по мнению разных авторов в 50-91% случаев [23, 44, 56]. Они так же, как и волна «эпсилон» в правых прекордиальных отведениях поверхностной ЭКГ, отражают задержанную желудочковую деполяризацию [21].

J.-P.Fauchier et al. [14], анализируя возможности использования сигнал-усредненной ЭКГ у больных с АДПЖ, пришли к следующим выводам:

- сигнал-усредненная ЭКГ - хороший неинвазивный тест для детекции АДПЖ (особенно в случаях распространенных форм);

- вероятность регистрации поздних желудочковых потенциалов при пароксизмальной ЖТ выше, чем при неустойчивой;

- метод может быть использован для обследования при семейных формах АДПЖ;

- отсутствие поздних желудочковых потенциалов при подтвержденной АДПЖ с документированной стойкой ЖТ встречается редко и свидетельствует о ином (не re-entry) механизме ЖТ.

Как правило, пациенты с АДПЖ и симптоматичными ЖТ имеют аномальную сигнал-усредненную ЭКГ [5, 6]. Однако если патология локализована, поздние желудочковые потенциалы у больных с АДПЖ и желудочковыми аритмиями могут не выявляться [15]. По данным C.Blomstrom-Lundqvist et al. [6], повторная регистрация поздних потенциалов за период наблюдения 32,5 месяца не являлась предиктором возникновения ЖТ при АДПЖ.

В настоящее время регистрация поздних желудочковых потенциалов является одним из диагностических критериев АДПЖ [37], однако ее чувствительность и специфичность для скрининга и выявления АДПЖ остается неясной.

Среди пациентов нашей группы поздние потенциалы желудочков выявлены во всех случаях АДПЖ и являлись одним из маркеров дифференциальной диагностики с идиопатическими ЖТ. На Рис. 1 приводим данные сигнал-усредненной ЭКГ пациента К. с АДПЖ и пароксизмальной ЖТ.

Рис. 1

Рис. 1. Сигнал-усредненная ЭКГ.

Проба с нагрузкой может быть использована у больных с дисплазией для выявления желудочковых аритмий и бывает полезна в половине случаев [12], однако отрицательный результат не исключает наличия патологии.

Эхокардиография и радиоизотопная ангиография также используются для диагностики АДПЖ. Наиболее важными эхокардиографическими параметрами для выявления патологии являются: конечно-диастолический и конечно-систолический диаметры ПЖ, а также соотношение диаметров правого и левого желудочков. Соотношение более 0,5 для ПЖ/ЛЖ (конечно-диастолический диаметр) имело чувствительность 86%, специфичность 93% и положительную диагностическую значимость для диагностики АДПЖ 86%.

Аномальная сократимость ПЖ при радиоизотопной ангиографии имела 100% специфичность и положительную диагностическую значимость. При сочетании сцинтиграфии миокарда и эхокардиографии все пациенты с АДПЖ имели: соотношение конечно-диастолических объемов ПЖ/ЛЖ более 1,8 и фракцию выброса правого желудочка во время нагрузки менее 50% [33].

R.Scognamiglio et al. [47] исследовали возможность эхокардиографической диагностики АДПЖ у асимптомных пациентов. Среди 136 пациентов с семейным анамнезом АДПЖ или желудочковой экстрасистолией 40 (29,4%) имели признаки кардиомиопатии ПЖ. Авторы наблюдали следующие эхокардиографические признаки: умеренную дилатацию ПЖ, локальное выпячивание и дискинезию нижне-базальной стенки, выраженный модераторный тяж, изолированную дилатацию выходного тракта или дискинезию верхушки, трабекулярную дезорганизацию.

В нашей работе рутинная эхокардиография не выявила АДПЖ. Только после установки диагноза, более детальный анализ позволил предположить патологию правого желудочка у 4 из пяти больных. Наблюдалось увеличение конечно-диастолического и конечно-систолического размеров ПЖ, а в одном случае удалось подтвердить аневризму выходного тракта, выявленную при ангиокардиографии (Рис. 2.).

Рис. 2.

Рис. 2. Эхокардиограмма.

Магнитно-резонансная томография выявляет и локализует повышенное содержание жировой ткани в миокарде, как один из маркеров дисплазии [4]. W.Auffermann et al. [2] оценили значение магнитно-резонансной томографии у 36 больных с подтвержденной биопсией АДПЖ и пришли к заключению, что методика может заменить ангиографию и, возможно, биопсию в диагностике этой патологии. Однако жировая ткань может присутствовать в миокарде и в норме.

Еще одной достаточно распространенной методикой выявления АДПЖ является ангиография. По мнению L.Daliento et al. [11], вероятность АДПЖ высока при наличии поперечно направленных гипертрофированных (более 4 мм) трабекул, разделенных глубокими фиссурами в области верхушки дистальнее модераторного тяжа. Другим диагностическим признаком, по данным авторов, является выпячивания в заднем подклапанном и переднем инфундибулярном отделах стенки. Сочетание этих признаков свидетельствует о наличии дисплазии с 96% специфичностью и 87,5% чувствительностью.

Среди использованных нами методов ангиокардиография явилась определяющим методом диагностики. Во всех случаях при ангиокардиографии были выявлены аневризматические изменения в приточном отделе (Рис. 3) или выходном тракте (Рис. 4) правого желудочка.

Рис. 3

Рис. 3 Ангиокардиограмма больного с аневризмой (указана стрелкой) приточного отдела правого желудочка.

Рис. 4

Рис. 4 Ангиокардиограмма больного с аневризмой (указана стрелкой) выходного тракта правого желудочка.

Эндомиокардиальная биопсия обычно проводится в области соединения перегородки и свободной стенки. Критерием диагностики является доля фиброзной и жировой ткани в биоптате. При АДПЖ жировая составляющая превышает 3%, а фиброзная не превышает 40%. По данным А.Angelini et al. [1] чувствительность этой методики составляет 67%, а специфичность - 92%.

Весьма интересны данные D.Mehta et al. [38], которые выявили значимую корреляцию между аномальной биопсией и устойчивой ЖТ с отклонением электрической оси сердца вверх, аномальной сигнал-усредненной ЭКГ и аномальной эхокардиограммой ПЖ. Так, аномальная эхокардиограмма ПЖ являлась чувствительным (73%) и специфическим (94%) индикатором аномальной биопсии ПЖ. Наличие устойчивой ЖТ при высокой чувствительности (90%) имело низкую специфичность (56%). Напротив, регистрация ЖТ и аномальная сигнал-усреднен ная ЭКГ являлись показателями высокой специфичности и низкой чувствительности для аномальных гистологических находок в миокарде.

Диагноз АДПЖ может быть достоверно установлен при наличии больших и малых признаков, основанных на структурных, гистологических, электрокардиографических, аритмических и генетических факторах (табл. 3) [37]. О наличии АДПЖ будет свидетельствовать выявление у пациента двух больших критериев, или одного большого+двух малых, или четырех малых критериев.

Таблица 3.

Критерии диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка

I. Глобальная и/или региональная дисфункция и структурные изменения
Большие:
  • значительная дилатация и снижение ФВ ПЖ при отсутствии или только незначительном ухудшении ЛЖ;
  • локальные аневризмы ПЖ (акинетичные или дискинетичные зоны с диастолическим выбуханием);
  • значительная сегментарная дилатация ПЖ.
Малые:
  • умеренная общая дилатация ПЖ и/или снижение ФВ при нормальном ЛЖ;
  • умеренная сегментарная дилатация ПЖ;
  • региональная гипокинезия ПЖ.
II. Характеристика ткани стенок
Большие:
  • замещение соединительно-жировой тканью миокарда при эндомиокардиальной биопсии;
III. Аномалии реполяризации
Малые:
  • инверсия T-волны в правых грудных отведениях (V2 и V3) (у пациентов старше 12 лет при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса).
IV. Аномалии деполяризации/проведения
Большие:
  • волны эпсилон или локальной увеличение длительности комплекса QRS в правых грудных отведениях (V1-V3).
Малые:
  • поздние потенциалы желудочков (SAECG).
V. Аритмии
Малые:
  • ЖТ с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса (устойчивая и неустойчивая) по данным ЭКГ, суточного мониторирования и пробы с нагрузкой;
  • частая ЖЭ (> 1000/24 часа).
VI. Семейный анамнез.
Большие:
  • наследственный характер патологии, подтвержденный данными аутопсии или при операции.
Малые:
  • внезапная смерть в семье (< 35 лет) с предполагаемой дисплазией ПЖ;
  • данные семейного анамнеза (клинический диагноз, основанный на настоящих критериях).

АДПЖ нуждается в дифференциальной диагностике с рядом других заболеваний сердца, сопровождающи мися желудочковой экстрасистолией, неустойчивой или пароксизмальной ЖТ с признаками полной блокады левой ножки пучка Гиса. Варианты правожелудочковых тахикардий и критерии дифференциальной диагностики представлены в табл. 4.

Таблица 4.

Дифференциальная диагностика правожелудочковых тахикардий

  Идиопати-
ческая
АДПЖ Тетрада Фалло Атриофасци-кулярная Макро-re-entry по ножкам пучка Гиса
Аденозин + - - + -
Верапамил + - - + -
«Вхождение» - + + + +
Катехоламины + + +/- +/- +/-
Морфология LBBB LBBB, LBBB LBBB LBBB
ЭКГ inf. RBBB inf/sup inf/sup. sup. sup.
Сопутствующие состояния   при биопсии - жир в ПЖ заплата в ПЖ   кардиомиопатия
LBBB inf./sup. - блокада левой ножки с отклонением электрической оси вниз/вверх; * RBBB - блокада правой ножки

Следует отличать АДПЖ от болезни Uhl, описанной автором в 1952 г. [52]. Болезнь Uhl, как известно, характеризуется полным отсутствием мышечных волокон. Подобное пергаментное сердце еще в 1905 году описал W.L.M.Osler [45]. Основные отличия «пергаментного сердца» и АДПЖ представлены в табл. 5.

Таблица 5.

Дифференциальная диагностика болезни Uhl и АДПЖ

  Болезнь Uhl АДПЖ
Семейный анамнез - + (некоторые больные)
Возраст (м/ж) 1.3 до 1.1 2.9 до 1
Начало младенцы - дети подростки и старше
Обычный тип клиники НК аритмия, синкопе
Внезапная смерть редко нечасто
Патология зоны полного отсутствия миокарда стенки ПЖ эндокард и эпикард - противопоставлены замещение париетальной стенки ПЖ жиром с тяжами миокарда, окруженных фиброзной тканью

Большинство исследований свидетельствует о том, что возникновение ЖТ при АДПЖ связано с механизмом re-entry [21,24,49]. Об этом свидетельствуют регистрация эндокардиальных поздних желудочковых потенциалов [21], демонстрация феномена «вхождения» [49], идентификация зоны «медленного» проведения возбуждения [24]. Однако адренергические влияния также могут приводить к возникновению ЖТ (стресс, нагрузки, введение изопротеренола) [23], что не позволяет исключить участие в их происхождении ускоренного аномального автоматизма. В наблюдаемой нами группе из 6 пациентов аномальный автоматизм, как механизм тахикардии, выявлен в 2 случаях (33%).

Эмпирическое медикаментозное лечение жизнеугрожающих желудочковых аритмий при АДПЖ, даже с использованием III класса ААП, может быть безуспешным [10]. Эффективность использования ААП различна. По данным T.Wichter et al. [54] лучшие результаты были получены при использовании соталола (83%) в сравнении с верапамилом, эффективность которого составила-50%, амиодароном (25%) и бета-блокаторами (29%).

Первой попыткой воздействия на субстрат тахикардии была вентрикулотомия в зоне наиболее ранней эпикардиальной активации, выполненная G.Guiraudon et al. в 1982 году [17]. В последующем эта группа авторов предложила операцию полной изоляции свободной стенки ПЖ [22]. Однако широкого распространения операция не нашла, по причине частого развития острой правожелудочковой недостаточности. Описаны отдельные случаи длительного эффекта изоляции ПЖ при незначительном снижении функции на фоне двухкамерной электрокардиостимуляции [50]. Модификация методики с частичной изоляцией свободной стенки ПЖ также не нашла широкого применения вследствие частых рецидивов [42]. Одним из вариантов хирургического лечения АДПЖ можно считать трансплантацию сердца.

Эффективность и отдаленные результаты катетерных методов лечения определяются двумя факторами: полиморфностью субстрата тахикардии и сложностями идентификации критической зоны, а также прогрессированием заболевания [18]. АДПЖ - прогрессирующая патология с высокой вероятностью возникновения новых форм ЖТ[48]. Как и при коронарогенных ЖТ, наиболее эффективны воздействия в проксимальную часть «зоны медленного проведения». T.Harada et al. [24] достигли в этой области в 67% случаев купирования ЖТ в сравнении с зоной «выхода» (17%) или внешнем контуром цепи re-entry (8%). В большинстве случаев после абляции у больных с АДПЖ ЖТ остается индуцируемой, но в 70%-80% становится эффективной ранее безуспешная антиаритмическая терапия [28]. В собственной клинической практике нам удалось добиться эффекта во время катетерной операции у 3 из 6 пациентов (50%). В случаях, когда устранить тахикардию не удалось, дополнительная антиаритми ческая терапия, ранее неэффективная, позволила добиться стойкой ремиссии. Пример успешного устранения ЖТ из области аневризмы выходного тракта ПЖ представлен на Рис. 5.

Рис. 5

Рис. 5. Рентгенограмма пациента, оперированного по поводу АДПЖ (стрелкой указано положение лечебного катетера).

Пациентам группы риска показана имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов [55]. Опыт использования этих устройств свидетельствует об их высокой эффективности для снижения риска внезапной сердечной смерти. Большинство пациентов при этом сохраняют необходимость приема ААП для уменьшения количества разрядов кардиовертера-дефибриллятора [30]. В большинстве случаев прогрессирование заболевания требует изменения подходов в лечении и использовании различных его вариантов.

Несмотря на рецидивы ЖТ, большинство больных при использовании ААП имеют благоприятный прогноз [13, 35]. Частота аритмической смерти у пациентов с эмпирически подобранной антиаритмической терапией составляет 2,5% в год [20]. В группу высокого риск входят пациенты, перенесшие фибрилляцию желудочков или имеющие признаки правожелудочковой недостаточности [8]. Эти больные, как правило, требуют имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

ЛИТЕРАТУРА

1. Angelini A., Thiene G., Boffa G.M. et al. Endocardial biopsy in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. (abstract) J Am Coll Cardiol 1993; 21: 259A.

2. Auffermann W., Wichter T., Breithardt G. et al. Arrhythmogenic right ventricular disease: MR imaging versus angiography. Am J Radiol 1993; 161: 549-555.

3. Basso C., Thiene G., Corrado D. et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: dysplasia, dystrophy, or myocarditis? Circulation 1996; 94: 983-991.

4. Blake L.M., Scheinman M.M., Higgins C.B. MR features of arrhythmogenic right ventricular displasia. Am J Radiol 1994; 162: 809-812.

5. Blomstrom-Lundqvist C., Hirsch I., Olsson S.B. Quantitative analysis of the signal-averaged QRS in patients with arrhythmogenic right ventricular displasia. Eur Heart J 1988; 9: 301-312.

6. Blomstrom-Lundqvist C.,Olsson S.B., Edvardsson N. Follow-up by repeated signal averaged QRS in patients with arrhythmogenic right ventricular displasia. Eur Heart J 1989; 10 (Suppl.D): 54-60.

7. Boffa G.M., Thiene G., Nava A. et al. Cardiomyopathy: A necessary revision of the WHO classification. Int J Cardiol 1991; 30: 1-7.

8. Canu G., Atallah G., Claudel J.P. et al. Prognostic et evolution a long-terme de la dysplasie arythmogene du ventricule droit. Arch Mal Coeur 1993; 86: 41-48

9. Corrado D., Thiene G., Nava A. et al. Exercise-related sudden death in the young. (abstract) Eur Heart J 1993; 14: 368A.

10. Corrado D., Basso C., Thiene G. et al. Spectrum of clinico-pathologic manifestation of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: a multicenter study. J Am Coll Cardiol 1997; Vol. 30, N 6, pp. 1512-1520.

11. Daliento L., Rizzoli G., Thiene G. et al. Diagnostic accuracy of right ventriculography in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am J Cardiol 1990; 60: 741-745.

12. Daubert C., Vauthier M., Carre F. et al. Influence of exercise and sport activity on functional symptoms in ventricular arrhythmias in arrhythmogenic right ventricular disease. (abstract) J Am Coll Cardiol 1994; 23: 34A.

13. Daubert C., Vauthier M., Mabo P. et al. Long term prognosis of arrhythmogenic right ventricular disease. Follow-up of 74 patients. (abstract) J Am Coll Cardiol 1994; 23: 203A.

14. Fauchier J.-P.,Fauchier L., Babuty D. et al. Time-domain signal-averaged electrocardiogram in non-ischemic ventricular tachycardia. PACE 1996; 19: 231-244.

15. Fellat R., Frank R., Le Guludec D. et al. Correlation between late potentials and right ventricular radionuclide fourier phase analysis abnormalities. (abstract) Eur Heart J 1993; 14: 449A.

16. Fontaine G., Guiraudon G., Frank R. et al. Stimulation studies and epicardial mapping in VT: Study of mechanisms and selection for surgery. In HE Kulbertus (ed.): Reentrant Arrhythmias. Lancaster, PA, MTP Publishers, 1977, pp. 334-350.

17. Fontaine G., Guiraudon G., Frank R. et al. Surgical management of ventricular tachycardia unrelated to myocardial ischemia or infarction. Am J Cardiol 1982; 49; 397-410.

18. Fontaine G., Frank R., Rougier I. et al. Electrode catheter ablation of resistant ventricular tachycardia in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Experience of 13 patients with mean follow-up of 45 months. Eur Heart J 1989; 10: (Suppl.D): 74-81.

19. Fontaine G., Umemura J., Di Donna P. et al. La duree des complexes QRS dans la dysplasie ventriculaire droite arythmogene. Un nouveau marqueur diagnostique non invasif. Ann Cardiol Angeiol 1993; 42; 399-405.

20. Fontaine G., Fontaliran F., Iwa T. et al. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Definition and mechanism of sudden death. In M.Akhtar, R.J.Myerburg, J.N.Ruskin (eds.): Sudden Cardiac death. Prevalence, Mechanisms and Approaches to Diagnosis and Management. Malvern, Williams and Wilkins, 1994, pp. 226-237.

21. Frank R., Fontaine G., Vedel J. et al.: Electrocardiologie de quatre cas de dysplasie ventriculaire droite arythmogene. Arch Mal Coeur 1978; 71: 963-972.

22. Guiraudon G., Klein G.J., Gulamhusein S.S. Total disconnection of the right ventricular free wall: Surgical treatment of right ventricular tachycardia associated with right ventricular dysplasia. Circulation 1983; 67: 463-470.

23. Haissaguerre M., Le Metayer P., D'Ivernois C. et al.: Distinctive response of arrhythmogenic right ventricular disease to high dose isoproterenol. PACE 1990; 13: 2119-2125.

24. Harada T., Aonuma K., Yamauchi Y. et al. Catheter ablation of ventricular tachycardia in patients with right ventricular dysplasia: identification of target sites by entrainment mapping techniques./ PACE-1998; Vol. 21, N 11 (Pt. II), pp. 2547-2550.

25. James T.N. Normal and abnormal consequences of apoptosis in the human heart. From postnatal morphogenesis to paroxysmal arrhythmias. Circulation 1994; 90: 556-573.

26. Joudo S.A. et al. Progressive ECG changes in arrhythmogenic right ventricular disease. Evidence for an evolving disease. Eur Heart Journal., 1996, Vol. 17; pp. 1717-1722.

27. Larsson E., Wesslen L., Lindquist O. et al. Sudden unexpected cardiac death among young Swedish orienteers-morphological changes in heart and other organs. APMIS, 1999, 107 (3): 325-336.

28. Leclercq J.F.,Chouty F., Cauchemez B. et al. Results of electrical fulguration in arrhythmogenic right ventricular disease. Am J Cardiol 1988; 62: 220-224.

29. Li D., Ahmad F., Gardner M.J. et al. The locus of a novel gene responsible for arrhythmogenic right-ventricular dysplasia characterized by early onset and high penetrance maps to chromosome 10p12-p14. Am J Hum Genet., 2000; 66 (1): 148-156.

30. Link M.S., Wang P.J., Haugh C.J. et al. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia: clinical results with implantable cardioverter defibrillators./ J Intervent Card Electrophysiol 1997, Vol. 1, N 1, pp. 41-48.

31. Lobo F.V., Heggtveit H.A., Butany J. et al. Right ventricular dysplasia: Morphological findings in 13 cases. Can J Cardiol 1992; 8: 261-268.

32. Mallat Z., Tedgui A., Fontaliran F. et al. Evidence of apoptosis in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. N Engl J Med 1996; 335: 1190-1196.

33. Manyary D.E., Duff H.J., Kostuk W.J. et al. Usefulness of noninvasive studies for diagnosis of arrhythmogenic right ventricular displasia. Am J Cardiol 1986; 57: 1147-1153.

34. Marcus F.I., Fontaine G., Guiradon G. et al. Right ventricular dysplasia: A report of 24 cases. Circulation 1982; Vol. 65: 384-399.

35. Marcus F.I., Fontaine G., Frank R. et al. Long term follow-up in patients with arrhythmogenic right ventricular disease. Eur Heart J 1989; 10 (Suppl. D): 68-73.

36. Marcus F.I., Fontaine G. Arrhthmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: a review./PACE 1995; Vol. 8, N 6, pp. 1298-1314.

37. MeKenna W.J., Thiene G., Nava A. et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Br Heart J 1994; 71: 215-218.

38. Mehta D., Davies M.J., Ward D.E., Camm A.J. Ventric ular tachycardias of right ventricular origin: markers of subclinical right ventricular disease. Am Heart J 1994 Feb; 127(2): 360-366.

39. Metzger J.T., de Chillou, Cheriex E. et al. Value of the 12-lead electrocardiogram in arrhythmogenic right ventricu lar displasia, and the absence of correlation with echocardiographic findings. Am J Cardiol 1993; 72: 964-967.

40. Nava A., Canciani D., Buja G. et al. Electrocardiographic study of negative T-waves on precordial leads and arrhyth mogenic right ventricular displasia: Relationship with right ventricular volumes. J Electrocardiol 1988; 21: 239-245.

41. Nava A., Thiene G., Canciani В., et al. Familial occurrence of right ventricular dysplasia: A study involving nine families. J Am Coll Cardiol 1988; 12: 1222-1228.

42. Nimkhedkar K., Hilton C.J., Furniss S.S. et al. Surgery for ventricular tachycardia associated with right ventricu lar dysplasia. Disarticulation of right ventricle in 9 of 10 cases. J Am Coll Cardiol 1992; 19: 1079-1084.

43. Olsson S.B., Edvardsson N., Emanuelsson H. et al. A case of arrhythmogenic right ventricular dysplasia with ven tricular fibrillation. Clin Cardiol 1982; 5: 591-596.

44. Oselladore L., Nava A., Buja G. et al.: Signal-aver aged electrocardiography in familial form of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am J Cardiol 1995; 75: 1038-1041.

45. Osier W.L.M. The principles and practice of medicine. 6-th ed New York, NY, D Appleton, 1905, pp. 280.

46. Rampazzo A., Nava A., DanieJi G.A. et al. The gene for arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy maps to chromosome 14q23-q24. Hum Moi Genet 1994; 3:959-962.

47. Scognamiglio R., Fasoli G., Nava A. et al. Relevance of subtle echocardiographic findings in early diagnosis of the concealed form of right ventricular dysplasia. Eur Heart J 1989; 10 (Suppl. D): 27-28.

48. Shoda M., Kasanuki H., Ohnishi S. et al. Recurrence of new ventricular tachycardia after successful catheter abla tion in patients with arrhythmogenic right ventricular dys plasia. (abstract) Circulation 1992; 86: (Suppl. 1): 580.

49. Stark S.I., Arthur A., Lesh M.D. Radiofrequency cath eter ablation of ventricular tachycardia in right ventricular cardiomyopathy: use of concealed entrainment to identify the slow conduction isthmus bounded by an aneurysm and the tricuspid annulus. J Cardiovas Electrophysiol, Vol. 7, N 10, pp. 967-971, October 1996.

50. Tang C, Klein G.J., Guiraudon G.M. et al. Pacing in right ventricular dysplasia after disconnection surgery. J Cardiovasc Electrophysiol, Vol. 11, pp. 199-202, February 2000.

51. Thiene G., Nava A., Corrado D. etal. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people. N Engl JMed 1988; 318: 129-133.

52. Uhl H.S.M. A previously undescribed congenital malformation of the heart: Almost total absence of the myocardium of the right ventricle. Bull J Hopkins Hosp 1952; 91: ; 197-209.

53. Valente M, Calabrese F., Angelini A. et al. Apoptosis in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (abstract). Circulation 1996; 94 Suppl. 1:1-471.

54. Wichter Т., Borggrefe M., Haverkamp W. et al. Efficacy of antiarrhythmic drugs in patients with arrhythmogenic right ventricular disease. Results in patients with inducible and non-inducible ventricular tachycardia. Circulation 1992; 86: 29-37.

55. Wichter Т., Block M, Bocker D. et al. Cardioverter-defibrillator therapy in a high-risk subgroup of patients with arrhythmogenic right ventricular disease, (abstract) J Am Coll Cardiol 1993; 21: 127A.

56. Wichter Т., Hindricks G., Lerch H. et al. Regional myocardial sympathetic dysinnervation in arrhythmogenic rightl ventricular cardiomyopathy. An analysis using 1231-Meta-l Iodobenzylguanidine scintigraphy. Circulation 1994; 89: 667-683.