АТРИОФАСЦИКУЛЯРНЫЙ ТРАКТ У ДЕВОЧКИ С БЛОКАДОЙ ПРАВОЙ НОЖКИ ПУЧКА ГИСА

Ключевые слова
пароксизмальная тахикардия, дополнительные пути проведения, пароксизмальные тахикардии, радиочастотная катетерная аблация, дополнительные пути проведения, тракты Махайма, атриофасцикулярный тракт, аномалия Эбштейна, тракт Махейма

Key words
paroxysmal tachycardia, accessory conductive pathways, paroxysmal tachycardias, radiofrequency catheter ablation, accessory pathways, Maheim tracts, atrio-fascicular tract, Ebstein’s disease, Maheim tract


Аннотация
Представлен клинический случай 14-летней девочки с аномалией Эбштейна, которой сопутствовал синдром предвозбуждения в виде двух атриовентрикулярных путей и истинного атриофасцикулярного тракта Махейма; последний функционировал в виде антидромной и ортодромной тахикардии.

Annotation
The case report is presented of a 14-year-old female patient with Ebstein’s disease with concomitant pre-excitation syndrome because of existence of two atrio-ventricular pathways and true atrio-fascicular Maheim tract, the latter being a substrate of both antidromic and orthodromic tachycardias.


Автор
Покушалов, Е. А., Туров, А. Н., Шугаев, П. Л.

Номера и рубрики
ВА-N50 от 21/01/2008, стр. 50-58 /.. Клинические наблюдения


Известно, что аритмии, вызванные дополнительными проводящими путями (ДПП), являются частой находкой при аномалии Эбштейна и встречаются у 10-23% (по данным различных авторов) больных с данной патологией [2, 4]. В структуре ДПП у таких пациентов обнаружены не только дополнительные предсердно-желудочковые пучки (пучки Кента), но и тракты Махейма [3, 7-8].

Ниже приводится описание клинического случая, при котором два пучка Кента и тракт Махейма были обнаружены у девочки с аномалией Эбштейна и эффективно устранены при помощи катетерной радиочастотной аблации (РЧА).

Пациентка Р., 14 лет впервые поступила в аритмологическое отделение в марте 2006 года с диагнозом: Манифестирующий синдром WPW с пароксизмами антидромной тахикардии. Из анамнеза известно следующее: с раннего детства на поверхностной электрокардиограмме (ЭКГ) регистрируются признаки синдрома WPW. Девочка находилась под наблюдением детского кардиолога. С 11 лет появились кратковременные приступы учащённого сердцебиения с внезапным началом и окончанием, продолжающиеся на протяжении 2-12 минут. С 13 лет приступы удлинились до 30-60 минут. При регистрации ЭКГ выявлена тахикардия «с широкими комплексами» с частотой сердечных сокращений (ЧСС) - 150 уд/мин, которая была интерпретирована как антидромная.

На ЭКГ: синусовый ритм, 67 в минуту. Признаки преэкзитации (рис. 1а).


Эхокардиография: конечный диастолический размер (КДР) левого желудочка (ЛЖ) - 41 мм, конечный систолический размер КСР ЛЖ - 24 мм, конечный диастолический объем (КДО) ЛЖ - 72 мл, ударный объем (УО) - 53 мл, фракция выброса - 73%. Левое предсердие - 34 х 36 мм, правое предсердие - 48 х 42 мм, правый желудочек - 22 мм. Увеличены правые отделы сердца. Трикуспидальная регургитация 3 ст. по распространению; по объёму - выраженная. Точка смыкания створок трикуспидального клапана смещена ниже фиброзного кольца на 16 мм.

Таким образом, в процессе обследования у девочки верифицирован врождённый порок сердца: аномалия Эбштейна, определены показания к его хирургическому лечению. Первым этапом решено провести катетерную радиочастотную аблацию ДПП.

31 марта 2006 года выполнена РЧА правостороннего заднего ДПП (правого нижнего по классификации Cosio-Anderson). Однако на четвёртый день после операции документирован рецидив: при записи электрокардиограммы вновь появилась дельта-волна, но её форма уже отличалась от наблюдавшейся исходно. Также видны выраженные различия в конфигурации зубцов R в отведениях II, III, aVR, aVF, V1, V4 (рис. 1б).

9 апреля 2006 года проведена повторная РЧА среднесептального ДПП (заднего парасептального по классификации Cosio-Anderson). Т.о. было установлено наличие второго пучка Кента. Послеоперационный период протекал без осложнений. При контрольном чреспищеводном электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) пароксизмы тахикардии не индуцировались. Во время контрольного суточного мониторирования дельта-волна не регистрировалась.

14 апреля 2006 года выполнена радикальная коррекция порока сердца в условиях искусственного кровообращения в объёме пластики трикуспидального клапан с пликацией атриализованной части. Продолжительность искусственного кровообращения составила 90 минут, время окклюзии аорты - 65 минут. Послеоперационный период протекал без осложнений. Девочка выписана в хорошем состоянии на 10-е сутки после последней процедуры.

После выписки ребёнок находился на диспансерном наблюдении детского кардиолога и аритмолога НИИПК. Девочка жалоб не предъявляла. В мае 2007 года (через 13 месяцев после хирургического лечения) возобновились приступы сердцебиения с ЧСС - 220 в минуту (рис. 2б), которые переносились девочкой тяжелее, чем дооперационные пароксизмы. Вне приступа на ЭКГ: синусовый ритм без дельта-волны. ЧСС - 65 в минуту (рис. 2а). Чреспищеводное ЭФИ: при учащающей стимуляции отмечается появление феномена предвозбуждения. На точке Венкебаха (220 в минуту) индуцируется стойкая тахикардия «с широкими комплексами». R-P’ = 100 мс. Суточное мониторирование: синусовый ритм с ЧСС от 44 в минуту до 139 в минуту (средняя - 72 в минуту). Желудочковая экстрасистолия - 320 в сутки. В течение суток 24 эпизода ритма с преходящей волной «дельта». Возобновление пароксизмов тахикардии и дельта-волны явилось показанием к повторной РЧА по поводу рецидива синдрома WPW. Проведены два диагностических электрода: 10-полюсный в коронарный синус и 4-полюсный - к пучку Гиса / в правое предсердие / правый желудочек.


При учащающей электростимуляции левого предсердия на частоте 160 импульсов в минуту произошло «переключение» атриовентрикулярного (АВ) проведения с АВ узла на субстрат, проводящий с широкими комплексами QRS (рис. 3). Причём интервал St-R продолжал прогрессивно увеличиваться вплоть до достижения точки Венкебаха (220 импульсов в минуту), что доказывало декрементный характер проведения по «шунтирующему» субстрату. Во время программированной электростимуляции левого предсердия с базовой частотой 120 имп/мин при задержке экстрастимула 420 мс также отмечено «переключение» на ДПП, эффективный рефрактерный периодом которого составил 260 мс. При этом на гисограмме исчезал спайк пучка Гиса (Н).


Учащающей электростимуляцией ЛП на точке Венкебаха индуцируются стойкие пароксизмы тахикардии с «широкими комплексами» с ЧСС 230 в минуту (рис. 4). При этом наименьший интервал VA регистрировался в септальной области, а на гисограмме отмечалась непрерывная электрическая активность, соответствующая интервалу VA и отсутствие Н-потенциала на отрезке A-V, что свидетельствовало о ретроградном проведении через АВ соединение.


Наличие феномена «переключения» при учащающей электростимуляции с расширением комплекса QRS и исчезновением Н-потенциала, «ширококомплексной» тахикардии с идентичной формой QRS, но, в то же время, декрементное проведение по ДПП при программированной электростимуляции позволили установить антидромную тахикардию, связанную с функционированием атриофасцикулярного тракта (АФТ).

Подключена система навигационного картирования CARTO. На фоне антидромной тахикардии построено электроанатомическое изображение правого желудочка. В процессе картирования зарегистрировано 103 активационных точки. Источник патологического возбуждения правого желудочка (прорыв через ДПП) обнаружен в его передней стенке на расстоянии 2 см от фиброзного кольца трёхстворчатого клапана (рис. 5 - см. на цветной вклейке см. на цветной вклейке PDF - файл). При асинхронной электростимуляции из этой области отмечается полное соответствие формы стимуляционного QRS тахикардитическому во всех поверхностных отведениях (рис. 6).


В данную зону нанесены три аппликации радиочастотной энергии при мощности 45 Вт, температуре на кончике электрода 40 °С и скорости орошения 17 мл/мин. Во время воздействия многократно отмечалось купирование тахикардии на уровне АФТ (за счёт интервала A-V), однако форма QRS не менялась и при учащающей электростимуляции сохранялся феномен предвозбуждения (рис. 7).


Из области наиболее ранней активации был отложен перпендикуляр к фиброзному кольцу, что явилось проекцией желудочковой части АФТ. В месте пересечения данной проекции и трёхстворчатого клапана обнаружен спайк в диапазоне интервала A-V, который является спайком атриофасцикулярного тракта Махейма (спайк М) (рис. 8).


В эту точку также нанесены две радиочастотных аппликации. Во время воздействия на синусовом ритме комплекс QRS внезапно изменился (паттерн полной блокады правой ножки пучка Гиса), что свидетельствовало о полном устранении проведения по АФТ (рис. 9).


При последующей электростимуляции левого предсердия АВ проведение осуществлялось только по АВ соединению, что проявлялось комплексами QRS с морфологией блокады правой ножки (ПНПГ). Точка Венкебаха составила 150 импульсов в минуту - частота, на которой ранее происходило переключение на АФТ (рис. 10). Таким же образом произошло снижение эффективного рефрактерного периода до 420 мс. Никакими видами ЭКС на фоне введения раствора атропина индуцировать тахикардию не удавалось.


Послеоперационный период протекал без осложнений. Девочка выписана на 6-ой день после аблации. Проведение контрольных исследований (чреспищеводное ЭФИ и суточное мониторирование) не обнаружило признаков функционирования ДПП. При последующем наблюдении: приступов сердцебиения не было. При регистрации ЭКГ отмечается отсутствие дельта-волны, форма QRS соответствует полной блокаде ПНПГ.

ОБСУЖДЕНИЕ

Аномалия Эбштейна - врождённый порок, который связан с нарушением формирования фиброзного трёхстворчатого кольца. Поэтому она зачастую сочетается с предсердно-желудочковыми ДПП и аномалиями АВ соединения [1, 3-4, 6]. Впервые подобное сочетание было показано Rossi в 1984 году [9]. В нашем примере аномалия Эбштейна у 14-летней девочки сочеталась с двумя пучками Кента и атриофасцикулярным трактом (рис. 11), то есть три ДПП были расположены по периметру трёхстворчатого кольца.


Заслуживает внимания тот факт, что каждый следующий ДПП начинал функционировать через какое-то время после устранения предыдущего: среднесептальный - через несколько дней после аблации заднего правого ДПП, а АФТ - через 13 месяцев (!) после ликвидации последнего. Эта динамика легко прослеживается по серии электрокардиограмм данной пациентки (рис. 1, 2а, 9б). Манифестация второго (среднесептального) ДПП сопровождалась исчезновение дельта-волны в отведениях I, aVL, V1 и V6 и изменением её ориентации в отведении aVF; произошла деформация комплексов QRS в отведениях II (rs перешел в R), III (Q перешел в rsR’), aVR (QR перешел в Q), aVF (Q перешел в R), V1 (Q перешел в rS), V4 (R перешел в rS). Манифестация АФТ сопровождалась чуть видимой дельта-волной в V5, при этом произошла деформация комплексов QRS в отведениях II (rs перешел в R), III (Q перешел в qR’), aVR (QR перешел в Q), aVL (R перешел в rS), aVF (Q перешел в qR), V1 (Q перешел в rS), V4 (R перешел в rS), V5 (R перешел в Rs). Наконец, после устранения АФТ: дельта-волна отсутствовала во всех отведениях, а комплексы QRS приобрели типичную морфологию блокады ПНПГ. Таким образом, наиболее информативными в наблюдении за ЭКГ-динамикой были отведения III, aVR, aVF, V1, V4 и V6.

В течение длительного времени существует активная дискуссия в отношении природы феномена Махейма [2, 5]. Данный паттерн объясняется существованием нодовентрикулярного тракта либо атриофасцикулярного тракта [3-5]. В данном клиническом случае был обнаружен именно АФТ. Поскольку проведение по данному субстрату было декрементным, сопровождалось исчезновением спайка пучка Гиса и, напротив, появлением самостоятельного спайка Махейма в проекции ДПП. Всё это позволяет констатировать в качестве субстрата АФТ добавочный АВ узел с собственным осумкованным пучком, который активировал раньше всего переднюю стенку ПЖ (рис. 12 - см. на цветной вклейке PDF - файл).

Особенностью данной пациентки явилась естественная блокада правой ножки пучка Гиса, которая стала следствием самого порока сердца, но была выявлена только в ходе последней РЧА, когда был полностью устранён АФТ и проведение возобновилось через нормальное АВ соединение. Появление в конечном итоге полной блокады ПНПГ нельзя объяснить никаким другим образом, поскольку ПНПГ отстояла от АФТ более чем на 23 мм и не могла быть повреждена при аблации. Таким образом, исходно (до операции) АВ проведение осуществлялось одновременно по АВ узлу (который активировал перегородку и левый желудочек) и по АФТ (который активировал правый желудочек через его переднюю стенку, функционируя как ПНПГ). Следовательно, комплексы QRS носили сливной характер. Сопоставимые скоростные свойства двух АВ пучков имитировали отсутствие дельта-волны.

Данный пример представляет интерес ещё двумя моментами.

Во-первых. Использование системы CARTO. Катетерная аблация АФТ производится обычно классическим (рентген-анатомическим способом) [7-8]. Однако, это встречает ряд трудностей [2], поскольку место активационного «прорыва» АФТ может происходить на большом протяжении, начиная от фиброзного кольца и заканчивая верхушкой ПЖ. Изменённая анатомия правого желудочка и «сложная» электрограмма в области атриализованной части также создаёт ряд проблем. В нашем случае активационный «прорыв» осуществлялся в толщу передней стенки ПЖ и аблация в этой зоне не принесла эффект, по-видимому, в силу анатомических особенностей ветвления дистального конца АФТ. Напротив, проекция АФТ на трёхстворчатый клапан позволила найти точку его пересечения с фиброзным кольцом, т.е. проекцию самой компактной части АФТ, где первая же аппликация оказалась эффективной. Таким образом, именно система CARTO позволила проследить не только функционирование АФТ, но и его анатомию на всём протяжении.

Во-вторых. Циркуляция re-entry в двух направлениях: антидромном и ортодромном, что обычно оспаривается классической электрофизиологией в отношении АФТ [3-4]. Однако у данной пациентки мы наблюдали на протяжении процедуры запуск устойчивой тахикардии с характеристиками, отличными от антидромных: ЧСС - 150 в минуту, VA - 257 мс и форма комплексов с полной блокадой ПНПГ, что соответствует антероградному проведению по АВ узлу (рис. 13). Спайк пучка Гиса регистрировался на отрезке A-V, а спайк пучка Махейма на отрезке V-A. Оба вида тахикардии перестали индуцироваться после устранения АФТ.


ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Данное клиническое наблюдение показывает возможность последовательной манифестации нескольких ДПП у пациентов с аномалией Эбштейна. Важно, что одинаковые скоростные характеристики АВ узла и АФТ при наличии спонтанной блокады ПНПГ могут создавать «сливные» комплексы QRS без признаков преэкзитации. Использование систем электроанатомической навигации может быть полезно для картирования проекции АФТ, что позволяет добиться быстрого эффекта при выполнении радиочастотной аблации в месте его пересечения с фиброзным кольцом.

ЛИТЕРАТУРА

  1. Cappato R., Schluter M., Weiss C. et al. Radiofrequency current catheter ablation of accessory atrioventricular pathways in Ebstein’s anomaly // Circulation. - 1996. - V.94. - P.376-383.
  2. Chauvaud S. M., Brancaccio G., Carpentier A. F. Cardiac arrhythmia in patients undergoing surgical repair of Ebstein’s anomaly // Ann. Thorac. Surg. - 2001. - V.71, N.5. - P.1547 - 1552.
  3. De Lemos J.A., Delacretaz E., Piana R.N. et al. Ebstein’s anomaly associated with an anomalous coronary artery, 2 myocardial bridges, and a Mahaim fiber // Circulation. - 1999. - V.100. - P.1757-1759.
  4. Ho S. Y., Goltz D., McCarthy K. et al. The atrioventricular junctions in Ebstein malformation // Heart. - 2000. - V.83. - P.444-449.
  5. Mahaim I. Kent’s fiber and the AV paraspecific conduction through the upper connection of the bundle of His-Tawara // Am. Heart J. - 1947. - V.33. - P.651-653.
  6. Misaki T., Watanabe G., Iwa T. et al. Surgical treatment of patients with Wolff-Parkinson-White syndrome and associated Ebstein’s anomaly // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1995. - V.110. - P.1702-1707.
  7. Okishige K., Azegami K., Goseki Y. et al. Radiofrequency ablation of tachyarrhythmias in patients with Ebstein’s anomaly //Int. J. Cardiol. - 1997. - V.60. - P.171-180.
  8. Reich J.D., Auld D., Hulse E. et al. The pediatric radiofrequency ablation registry’s experience with Ebstein’s anomaly // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 1998. - V.9. - P.1370-1377.
  9. Rossi L., Thiene G. Mild Ebstein’s anomaly associated with supraventricular tachycardia and sudden death: clinicomorphologic features in 3 patients // Am. J. Cardiol. - 1984. - V.53. - P.332-334.